Kỳ cuối: Nguồn gốc bệnh gây sốc

Vào thời điểm đó, người Fore thực hành một hình thức là ăn thịt người chết, cụ thể là ăn thi thể của các thành viên gia đình đã khuất theo nghi thức để tôn vinh người chết và trả lại linh hồn hoặc “sinh lực” của họ cho cộng đồng. Các thi thể sẽ được chôn cất trong vài ngày cho đến khi bị nhiễm giòi. Sau đó, người ta đào thi thể lên và cắt nhỏ, nấu chín rồi ăn chung, còn giòi được dùng như một món ăn phụ. Mặc dù người Fore tránh ăn thi thể của những người đã chết vì bệnh kiết lỵ, bệnh phong và các bệnh khác, nhưng họ vẫn thường ăn thi thể của những người chết vì bệnh Kuru.

Ông Alpers và Lindenbaum càng quan sát nhiều, họ càng tin rằng tập tục này là nguyên nhân của dịch bệnh Kuru. Ví dụ, việc nấu thi thể hầu như chỉ do phụ nữ đảm nhận và do đó, họ thường ăn thịt đồng loại nhiều hơn nam giới. Có hai lý do chính cho điều này. Thứ nhất, nam giới người Fore tin rằng ăn thịt người sẽ làm họ yếu đi trong thời chiến. Thứ hai, cơ thể của phụ nữ được cho là có khả năng chế ngự linh hồn của người chết tốt hơn. Đáng nói hơn nữa, não - cơ quan bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi bệnh Kuru - cũng phần lớn do phụ nữ và trẻ em ăn, trong khi đàn ông, khi tham gia ăn thịt đồng loại, chỉ thích ăn phần thân thể của những người đàn ông khác. Kết hợp lại, những thông tin này dường như giải thích tại sao Kuru ảnh hưởng chủ yếu đến phụ nữ và trẻ em, chỉ có khoảng 3% nam giới người Fore chết vì căn bệnh này.

Tuy nhiên, bất chấp bằng chứng thuyết phục trên về nguồn gốc và đường lây truyền của Kuru, các nhà khoa học vẫn không biết nguyên nhân thực sự gây ra căn bệnh này. Để tìm hiểu, vào năm 1968, ông Alpers đã thu thập các mô mẫu não từ cơ thể của một bé gái người Fore 11 tuổi đã chết vì Kuru và giao chúng cho ông Daniel Gajdusek tại Viện Y tế Quốc gia. Cùng với cộng tác viên Joe Gibbs, ông Gajdusek đã nghiền nát các mẫu và tiêm chúng vào não của tinh tinh. Trong vòng hai năm, các con tinh tinh bắt đầu có những dấu hiệu bệnh Kuru: run rẩy dữ dội, mất dần khả năng kiểm soát cơ bắp và chức năng nhận thức, cuối cùng là tử vong.

Khi ông Gajdusek và Gibbs khám nghiệm tử thi con vật, họ phát hiện ra rằng não của nó, đặc biệt là tiểu não - nơi điều khiển sự phối hợp của các cơ, có hàng triệu lỗ cực nhỏ, khiến não trông giống một miếng bọt biển hoặc pho mát Thụy Sĩ dưới kính hiển vi. Thí nghiệm này không chỉ xác nhận rằng Kuru lây lan qua mô bị nhiễm bệnh và bệnh tấn công trực tiếp vào não, mà còn là một trường hợp cực kỳ hiếm gặp về bệnh lây truyền từ loài này sang loài khác trong môi trường phòng thí nghiệm và là trường hợp đầu tiên được biết đến về rối loạn thoái hóa thần kinh truyền nhiễm.

Nhưng mặc dù nghiên cứu này sẽ mang lại cho ông Gajdusek giải thưởng Nobel về Sinh lý học và Y học năm 1976, thì cuối cùng ông vẫn không phân lập được mầm bệnh thực sự gây ra bệnh Kuru. Hết thí nghiệm này đến thí nghiệm khác đã loại trừ vi khuẩn, virus, nấm và sinh vật nguyên sinh gây ra bệnh Kuru, khiến tác nhân gây bệnh thực sự vẫn là một bí ẩn khó hiểu.

Bí ẩn về Kuru mãi đến cuối những năm 1970 mới được giải đáp, khi ông Gajdusek, cùng với các nhà nghiên cứu người Anh E.J. Field, Tikvah Alper và John Griffith, đã ghi nhận những điểm tương đồng lớn giữa Kuru và căn bệnh scrapie (loại bệnh gây các tình trạng suy thoái trung tâm thần kinh) và bệnh Creutzfeldt-Jakob (CYD). Được mô tả lần đầu tiên vào thế kỷ 18, scrapie là một căn bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến cừu và dê, được đặt tên theo cảm giác ngứa khiến những con vật mắc bệnh phải cọ da vào cây và hàng rào; còn CYD là một chứng rối loạn thoái hóa thần kinh hiếm gặp ở người, được mô tả lần đầu tiên vào những năm 1920.

Giống như Kuru, cả hai bệnh trên đều không điều trị được và luôn gây tử vong. Trong một loạt các thí nghiệm mang tính đột phá, ông Griffith đã chứng minh rằng scrapie có thể lây truyền qua mô não bị nhiễm bệnh đã được khử trùng hoàn toàn và tác nhân gây bệnh, bất kể đó là gì, đều không bị phá hủy do nhiệt, tia cực tím và bức xạ ion hóa. Điều này dẫn ông Griffith đến một kết luận căn bản: rằng những căn bệnh này không phải do mầm bệnh thông thường gây ra, mà là do một thứ gì đó xa lạ hơn: các protein bất thường được gọi là prion.

Không giống vi khuẩn, sinh vật nguyên sinh, nấm hoặc virus, prion không thực sự sống. Chúng là các protein, cùng loại tạo nên cơ thể của người và động vật khỏe mạnh. Tuy nhiên, prion là một biến thể bất thường, dị dạng, không có khả năng thực hiện chức năng sinh học ban đầu. Khi một prion xâm nhập vào cơ thể, nó sẽ bám vào một phiên bản bình thường khác của cùng loại protein đó, khiến nó biến đổi thành dạng đột biến giống như chính nó. Điều này lại kích hoạt một phản ứng dây chuyền chết người, dần dần biến đổi và phá hủy toàn bộ mô của vật chủ. Mặc dù các bệnh liên quan prion thường mắc phải từ các vật chủ bị nhiễm bệnh khác, nhưng chúng có thể xảy ra một cách tự phát khi các protein bình thường biến đổi thành dạng ác tính, gây ra cùng một chuỗi phản ứng biến đổi.

Hiện nay, người ta tin rằng Kuru ở New Guinea có nguồn gốc vào khoảng đầu những năm 1900 khi một cá thể phát bệnh một cách tự phát và dần dần lây lan qua quần thể người Fore thông qua tục ăn thịt đồng loại.

Các lỗ giống như miếng bọt biển mà prion gây ra trong mô não của nạn nhân là thứ khiến bệnh Kuru, CYD, scrapie và các bệnh tương tự có tên gọi chung là bệnh não xốp có thể lây truyền. Cái tên đó nghe có vẻ quen thuộc vì prion cũng là nguyên nhân gây ra bệnh não xốp ở bò (BSE) hay còn được gọi là bệnh bò điên. Giống như Kuru, BSE cũng lây lan qua ăn thịt đồng loại, mặc dù dưới hình thức khác.

Trong những năm 1980 và 1990, một đợt bùng phát lớn bệnh bò điên ở Anh có liên quan đến việc  sử dụng bột xương thịt (MBM) trong thức ăn chăn nuôi. MBM được sản xuất từ các bộ phận của động vật bị giết mổ, được coi là không thích hợp làm thực phẩm cho con người, như máu, xương, móng guốc, sừng, da, não và mô thần kinh. Việc truyền BSE qua thức ăn chăn nuôi bị nhiễm bệnh đã tàn phá ngành chăn nuôi của Anh, gây ra lệnh cấm thịt bò Anh trên toàn thế giới. Bệnh này khiến hàng trăm con bò chết và khiến 4 triệu con bị giết và thiêu hủy để nỗ lực ngăn chặn dịch bệnh bùng phát. Bi kịch hơn nữa, 177 người đã mắc bệnh Variant Creutzfeldt-Jakob, một dạng bệnh bò điên ở người, do ăn thịt bò bị nhiễm bệnh và tất cả đều tử vong. Sau khi dịch bệnh bùng phát, Anh đã cấm sử dụng MBM trong thức ăn cho bò, cừu, dê và các động vật nhai lại, mặc dù đây vẫn là một thành phần phổ biến trong thức ăn chăn nuôi.

Mặc dù biết tới prion trong hơn một thập kỷ, nhưng mãi tới năm 1982 prion mới được phân lập trong phòng thí nghiệm. Người phân lập thành công prion là nhà nghiên cứu người Mỹ Stanley Prusiner thuộc Đại học California, giúp ông giành giải Nobel Sinh lý học và Y học năm 1997. Phát hiện về tác nhân truyền nhiễm hoàn toàn mới này đã mở ra một lĩnh vực mới mẻ trong nghiên cứu về các bệnh truyền nhiễm và khiến các nhà di truyền học phải suy nghĩ lại về một số giả định liên quan đến việc truyền thông tin cấu trúc giữa gien và protein. Một số nhà khoa học hiện nay cũng nghi ngờ rằng bệnh Alzheimer cũng có thể do một loại prion gây ra, mở ra những hướng nghiên cứu mới thú vị để điều trị căn bệnh khiến 30 triệu người trên toàn thế giới mắc phải mỗi năm.

Tuy nhiên, bất chấp kiến thức mới này, những bí ẩn vẫn bao quanh Kuru, căn bệnh liên quan prion đầu tiên ở người được xác định. Ngay cả trước khi tục ăn thịt đồng loại bị nghi ngờ là nguyên nhân gây bệnh Kuru, tập tục này đã bị các nhà truyền giáo và sĩ quan tuần tra thuộc địa phản đối mạnh mẽ. Đến những năm 1960, khi ông Alpers và Lindenbaum bắt đầu nghiên cứu đột phá của mình, người Fore đã từ bỏ hoàn toàn tập tục ăn thịt người chết. Dù vậy, dịch bệnh này vẫn tiếp tục xảy ra trong nhiều thập kỷ. Số ca tử vong từ năm 1987 đến năm 1995 trung bình là 7 người mỗi năm. Hiện tại, người ta biết rằng Kuru có thời gian ủ bệnh cực kỳ dài, từ 3 đến 50 năm kể từ khi nhiễm bệnh đến khi xuất hiện các triệu chứng, nên các ca bệnh xuất hiện rất lâu sau khi ngừng tập tục ăn thịt đồng loại.

Trong thực tế, không có ai sinh sau năm 1960 từng mắc căn bệnh này, do đó đã khẳng định mối liên hệ giữa Kuru và tập tục ăn thịt đồng loại đã chết.

Rất may là có lý do để tin rằng sau hơn 100 năm, dịch Kuru cuối cùng cũng có thể kết thúc. Người cuối cùng chết vì Kuru vào năm 2009 và không có ca mới nào kể từ năm 2010. Điều đáng khích lệ hơn nữa là có vẻ như người Fore thực sự đã phát triển khả năng miễn dịch với bệnh Kuru, bảo vệ họ khỏi những đợt bùng phát trong tương lai.

Một nghiên cứu năm 1996 do nhóm từ Đại học College London thực hiện đã phát hiện ra tỷ lệ đột biến gien cao có tên là G127 ở người Fore, ngăn chặn prion ác tính như Kuru lây nhiễm vào não. Phân tích di truyền đã tiết lộ thêm rằng đột biến này xuất hiện gần đây nhất là 10 thế hệ trước. Như ông John Collinge, một nhà nghiên cứu tại Đơn vị Prion của Đại học College London đã nhận xét: “Thật thú vị khi thấy các nguyên tắc của Darwin đang hoạt động ở đây. Cộng đồng người này đã phát triển phản ứng sinh học độc đáo riêng đối với một dịch bệnh thực sự khủng khiếp. Việc quá trình tiến hóa di truyền này đã xảy ra trong vài thập kỷ là điều đáng chú ý”.